Identifican la célula de origen del sarcoma de Ewing, un tumor pediátrico de gran agresividad

Uno de los grandes misterios del sarcoma de Ewing, un tumor pediátrico de gran agresividad, es saber dónde se origina. Una información vital para poder encontrar formas más efectivas de actuar sobre él.

Ahora esta incógnita parece resuelta, gracias al trabajo de un equipo multicéntrico que han liderado el Instituto de Investigación del Hospital del Mar y el Institut de Recerca Sant Joan de Déu y que publica la revista científica 'Nature Communications'. Este trabajo abre la puerta a averiguar qué factores desencadenan la progresión del tumor y sus posibles vulnerabilidades.

Según datos de la Sociedad Española de Oncología Médica (SEOM), el sarcoma de Ewing pertenece a los llamados sarcomas óseos: tumores muy infrecuentes y afectan sobre todo a niños y a adolescentes y cuya incidencia se estima en un paciente nuevo por año por cada 100000 habitantes.

No obstante, y a pesar de su rareza, constituyen la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes entre 15 a 19 años. En estos pacientes, algo más de la mitad de los sarcomas óseos son osteosarcomas, una tercera parte son sarcomas de Ewing (muy poco frecuente en adultos) y menos del 10% son condrosarcomas.

Según explica la Dra. Inmaculada Hernández-Muñoz, investigadora del Grupo de Investigación en Enfermedades inflamatorias y neoplásicas dermatológicas del HMRIB, a pesar de que la tasa de curación del sarcoma de Ewing se mueve entre el 60 y el 70% de los casos, la toxicidad de los tratamientos quimioterápicos actuales deriva en efectos secundarios en los niños y niñas.

"El hecho de saber dónde se origina la enfermedad, la célula que es el punto original, puede permitir abordajes más dirigidos y acertados. Ahora que tenemos identificada la célula que origina el tumor, el siguiente paso es determinar qué factores hacen que una célula que, en principio, no tiene ninguna ventaja de crecimiento, adquiera esta característica", añade.

Presencia precoz en el desarrollo fetal

Tal como ha precisado este trabajo, una de las principales características del sarcoma de Ewing es que, a diferencia de la mayor parte de los tumores, se produce por un único oncogén. "Dos genes se combinan para generar uno nuevo, adquiriendo nuevas funcione que le confieren la capacidad de desarrollar la enfermedad cuando se expresa en las células madre embrionarias mesenquimales, como ha demostrado el nuevo estudio. Se trata de las células que forman el mesénquima, el tejido embrionario del cual derivan, entre otros, el tejido muscular y conectivo del cuerpo, los vasos sanguíneos y linfáticos".

Este estudio ha conseguido, por primera vez, reproducir este mecanismo. En colaboración con el laboratorio dirigido por el Dr. Àngel Raya en el Centro de Medicina Regenerativa de Barcelona, ​​se han generado y purificado células mesenquimales embrionarias humanas en las cuales se ha introducido el oncogén que origina el Sarcoma de Ewing.

A pesar de que estas células no presentan características tumorales in vitro, cuando se inoculan en ratones generan tumores parecidos al sarcoma de Ewing humano, manteniendo los patrones celulares y transcripcionales propios del sarcoma.

"Hablamos de una célula del mesénquima que, en un momento muy precoz del desarrollo embrionario, adquiere el oncogén que puede, más adelante, generar el Sarcoma de Ewing", explica Hernández-Muñoz. Es decir, "la célula de origen del Sarcoma de Ewing ya está en el feto durante su desarrollo intrauterino, y nuestra hipótesis es que al llegar a la pubertad los factores hormonales provocan que esta célula que ya tiene el oncogén genere el tumor".

Con estos resultados, añade la doctora, "tenemos un modelo experimental para saber cómo es esta célula y estudiar qué cambios sufre hasta llegar a ser tumoral". De esta manera se podrán analizar sus puntos fuertes y débiles, así como los factores que desencadenan la proliferación y diseminación del tumor, para desarrollar futuros tratamientos dirigidos específicamente a evitarlas.

Por último, y según apnta el doctor Jaume Mora, director científico del Pediatric Cancer Center Barcelona (PCCB) del Hospital Sant Joan de Déu (HSJD) y jefe del grupo de investigación Sarcomas y Neuroblastoma del Institut de Recerca Sant Joan de Déu (IRSJ), este descubrimiento representa un avance fundamental en la comprensión del sarcoma de Ewing.

"Identificar la célula de origen nos permite entender mejor cómo y cuándo se inicia el proceso tumoral, hecho que abre nuevas vías para el desarrollo de terapias más dirigidas y menos tóxicas para los pacientes pediátricos", concluye.

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