Así es la hemofilia B, la enfermedad de la Navidad

Alrededor de una de cada 25.000 personas padece la 'enfermedad de Navidad', en muchas ocasiones sin saberlo. Y quizá tampoco sepan que se conoce como 'la enfermedad de la Navidad', pero no porque sea más típica en esta época -porque es genética-, sino porque su primer paciente diagnosticado, allá por 1952, se apelliadaba 'Christmas'.

Quienes sufren hemofilia B puede que no sean conscientes, en caso de que la dolencia sea leve, de que sangran durante más tiempo que otras personas cuando se hacen una herida. En estos casos, el problema sólo sale a relucir tras una cirugía, como consecuencia de un accidente o en una intervención odontológica en el dentista.

Lo que va mal en los afectados es que tienen bajos niveles de factor IX, una proteína imprescindible a la hora de detener el flujo de sangre en una herida externa o un sagrado interno. Cuando los niveles de factor IX están por debajo del 1% de lo normal, la situación se agrava tanto que se producen sangrados espontáneos en los músculos y las articulaciones.

Y son sangrados que, a la larga, pueden acabar afectando a la movilidad de los pacientes. En otros casos más excepcionales, las hemorragias afectan a la nariz, el aparato digestivo o el sistema nervioso central.

La dolencia se hereda a través del cromosoma X, es decir, el cromosoma femenino -es decir, que las mujeres las transmiten a sus hijos varones sin padecerla-, algo de lo que saben mucho las casas reales europeas. Resulta que cuando en el siglo XIX la reina Victoria I de Inglaterra se casó con el príncipe Alberto y tuvo nueve hijos legó la hemofilia a tres de ellos. La "maldición de la sangre real", la llamaban.

Y es que aquel fue sólo el primer eslabón de cadena, porque los descendientes de Victoria repartieron la hemofilia por España, Alemania y Rusia. Sin ir más lejos, el abuelo de Juan Carlos I de Borbón, Alfonso XIII, se casó con una nieta de la reina Victoria con la que tuvo dos hijos enfermos de hemofilia, Alfonso y Gonzalo, y ambos murieron por hemorragias causadas por accidentes de tráfico.